Die hohen Kosten der Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie ist eine erbliche Blutkrankheit, bei der rote Blutkörperchen eine abnorme, sichelförmige Gestalt annehmen können, was ihre Beweglichkeit einschränkt. Menschen mit dieser Krankheit haben zwei Varianten des Hämoglobin-Gens geerbt, von jedem Elternteil eine. Hämoglobin ist das Protein in den roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert. Die Symptome treten ab einem Alter von sechs Monaten auf und zeigen sich beispielsweise in Form von schmerzhaften Anfällen, Anämie, Schlaganfall, Nierenversagen oder kognitiven Beeinträchtigungen. Sichelzellenanämie ist lebensgefährlich.

Die Krankheit ist eine der häufigsten Erbkrankheiten weltweit. Man kann Träger*in der Sichelzellenanämie sein, ohne Symptome zu entwickeln. Mit Genotyp-Tests lässt sich ermitteln, ob eine Person ein bestimmtes Merkmal geerbt hat: AA gilt als nicht betroffen, AS bedeutet, eine Person trägt das Sichelzellenmerkmal zwar, entwickelt aber normalerweise keine Symptome, und SS oder SC sind Formen der Sichelzellenanämie.

Diese Differenzierung ist wichtig für die Familienplanung und die medizinische Versorgung. In vielen Ländern, besonders im Globalen Norden, werden bereits Neugeborene darauf untersucht. In Subsahara-Afrika aber, wo die Krankheit am weitesten verbreitet ist, werden nach wie vor Vorsorgeuntersuchungen nur lückenhaft gemacht. Medizinischen Expert*innen zufolge stirbt mehr als die Hälfte aller Kinder, die in Afrika mit der Sichelzellenkrankheit geboren werden, vor ihrem fünften Geburtstag – allerdings fehlen vielerorts genaue Daten. In Ländern mit hohen Einkommen ist die Lebenserwartung höher. Studien zufolge liegt sie etwa in den USA durchschnittlich bei bis zu 52,6 Jahren.

Es gibt keine Therapie, die die Ursache der Sichelzellenkrankheit – den Defekt im Hämoglobin-Gen – beheben kann. Im Wesentlichen besteht die Behandlung in einer Grundversorgung, über die versucht wird, die verschiedenen mit der Erkrankung einhergehenden Gesundheitsprobleme zu verhindern beziehungsweise zu therapieren.

Weltweit höchste Belastung in Nigeria

Am weltweit häufigsten kommt die Sichelzellenanämie in Nigeria vor. Nach Angaben der Sickle Cell Foundation Nigeria (SCFN) trägt etwa ein Viertel der Bevölkerung das Sichelzellgen (AS). WellaHealth, Nigerias größtes Apothekennetzwerk im Gesundheitswesen, schätzt, dass 4 bis 6 Millionen Menschen im Land mit der Sichelzellenanämie (SS oder SC) leben. Laut SCFN werden jedes Jahr etwa 100.000 bis 150.000 Babys mit der Erkrankung geboren. 

Trotz dieser Zahlen berichten gerade in Nigeria Patient*innen und Interessenvertretungen, dass noch immer viele Labore widersprüchliche Ergebnisse liefern – und dass es an Bewusstsein dafür mangelt, wie wichtig es ist, sich testen zu lassen. Fachleute warnen, dass schlechte Regulierung, mangelhafte Qualitätskontrollen und der Einsatz von unqualifiziertem Personal eine Gesundheitskrise verschärfen, die eigentlich vermeidbar wäre.
Verschiedene Kliniken, verschiedene 

Verschiedene Kliniken, verschiedene Ergebnisse

Benita Zacks (Name geändert) hätte nie gedacht, dass ein einfacher Laborfehler das Schicksal ihrer Familie bestimmen würde. Die 44-Jährige kann noch immer kaum glauben, dass ihre dreijährige Tochter an Sichelzellenanämie leidet. Zacks hatte sich vor ihrer Hochzeit testen lassen, und ihr Ergebnis lautete AA, das ihres Verlobten hingegen AS. In der Überzeugung, alles sei in Ordnung, heirateten sie und gründeten eine Familie. Schließlich hätte diese Genkombination nicht zu dem für die Erkrankung erforderlichen Genotyp führen können.

Zehn Jahre später erwachte ihre Tochter nachts weinend vor Schmerzen; ihre Gelenke waren geschwollen. Untersuchungen ergaben, dass sie Genotyp SS hat. Das Paar ließ an verschiedenen Zentren weitere Genotyp-Tests durchführen. So stellten sie fest, dass Zacks in Wirklichkeit Genotyp AS hat und somit Trägerin des Sichelzellenmerkmals ist.

Zacks ließ auch ihre Tochter nochmals testen. Ein Test in diesem Jahr ergab, dass das Mädchen Genotyp AA habe; zwei Monate später hieß es in einem anderen Krankenhaus erneut, sie habe SS. Widersprüchliche Ergebnisse – den Preis dafür zahlt Zacks Tochter. Als einer der Klinikbesitzer darauf angesprochen wurde, wies er jede Verantwortung für den Fehler von sich.

Zacks hält die Kliniken für verantwortlich. Zugleich hätte sie erwartet, dass auch ihre Kirche darauf aufmerksam macht, wie wichtig Genotyp-Tests sind. Sie sagt: „Ich habe den Test gemacht, aber die Kirche hat ihn mir nie nahegelegt. Sie interessierte allein die Schwangerschaft. Aber das eigentliche Problem ist die Krankheit.“

Ein System, das theoretisch funktioniert, aber praktisch versagt

Ihre Situation ist in Nigeria kein Einzelfall. In einer Studie der Universität Ibadan gab mehr als die Hälfte der Befragten an, bei der Genotypisierung falsche Ergebnisse erhalten zu haben. Rund drei von vier dieser Fehler wurden in privaten Einrichtungen gemacht.

Abdulsalam Yakubu, Landessekretär der Association of Medical Laboratory Science in Nigeria (AMLSN), betont jedoch, die Laborpraxis in Nigeria sei streng reguliert und werde vom Medical Laboratory Science Council of Nigeria (MLSCN) lizenziert. Wie er sagt, wird von den Laboren erwartet, sich an strenge Qualitätsmanagementsysteme und Verfahren zu halten. „Sollte sich zeigen, dass sie gegen die Auflagen verstoßen, darf der Council Sanktionen gegen ihre Einrichtung oder sie persönlich verhängen.“

Allerdings räumt Yakubu ein, dass diese Standards oft missachtet würden, besonders in Privateinrichtungen. „Viele Ärzte sind auf schnellen Gewinn aus. Statt für die ­Testungen ausgebildete Wissenschaftler einzusetzen, entscheiden sie sich bisweilen lieber für technisches Personal, das weder ausgebildet noch zertifiziert ist“, sagt er. 

Fehlinformationen und mangelhafte Standards

Personalmangel sei ein besonderes Problem in staatlichen Krankenhäusern und Gesundheitszentren, sagt Yakubu. „Daher arbeitet in einigen Kliniken Personal, das für diese Aufgaben nicht vom Council autorisiert ist.“ Ihm zufolge schließt der Council regelmäßig nichtkonforme Labore. Es bleibe aber schwierig, die Vorschriften in einem so großen Land mit begrenzten personellen Ressourcen durchzusetzen.

Laut der Sickle Cell Advocacy and Management Initiative (SAMI), einer in Lagos ansässigen Wohltätigkeitsorganisation, sind Fehler in Privatlabors aufgrund mangelhafter technischer Standards weit verbreitet. Besonders fehleranfällig sei der Test, der am häufigsten durchgeführt wird: die Hämoglobin-Elektrophorese. Alayo Sopekan, Direktor für nichtübertragbare Krankheiten im nigerianischen Gesundheitsministerium, kritisiert jedoch auch die Patient*innen dafür, dass sie sich auf unqualifizierte Privatlabors verlassen und die Ergebnisse nicht nachprüfen. „Als Erstes frage ich immer: Wo haben Sie den Test machen lassen? Öffentliche Krankenhäuser verfügen über qualifiziertes Personal und Zertifizierungssysteme. Dort sind solche Fehler auf ein absolutes Minimum beschränkt.“ Manche fälschten ihre Genotypergebnisse aber auch absichtlich, ergänzt er, um „sie an die der Partnerin oder des Partners anzupassen. Mit den Kindern kommt dann die Wahrheit ans Licht.“

In Nigeria kursieren zudem Mythen, wonach sich Genotypen ändern können. Ibrahim Musa, Facharzt für Hämatologie am Aminu Kano Teaching Hospital, macht dagegen klar: „Man hat nicht AA und dann, ohne jeglichen medizinischen Eingriff, hat man AS. Bei zwei unterschiedlichen Ergebnissen muss eines falsch sein. Hochwertige Tests wie HPLC oder isoelektrische Fokussierung sind präziser.“ Musa weist darauf hin, dass Genotypen medizinisch nur durch eine Knochenmarktransplantation oder Gentherapie änderbar seien.

Für die meisten Nigerianer*innen ist keine dieser Behandlungen auch nur annähernd erschwinglich: Eine Knochenmarktransplantation kostet in Nigeria etwa 50.000 Dollar, die kürzlich in den USA zugelassene Gentherapie rund 3 Millionen Dollar.

Erdrückende Kosten

Die Erkrankten kämpfen neben den Schmerzen auch mit hohen Kosten. Mit seinen 59 Jahren weiß der Buchhalter Shehu Olaito Mohammed aus Abuja genau, wie teuer es ist, zu überleben. „Es gibt Standardmedikamente – Folsäure, Paludrine, Vitamin C und B-Komplex sowie Hydroharnstoff. Allein diese kosten bis zu 22 Dollar im Monat. In Krisenzeiten vervielfachen sich aber die Kosten“, sagt er. Das durchschnittliche Monatseinkommen in Nigeria liegt bei etwa 100 bis 220 Dollar. Die National Health Insurance Authority (NHIA) stellt Routine-­Medikamente zur Vorbeugung von Krankheiten bereit, die das Immunsystem schwächen, wie etwa Malaria. Folsäure und Malariamedikamente helfen auch, den Hämoglobinspiegel im Blut zu erhöhen. Starke Schmerzmittel jedoch, Handschuhe, Einwegartikel und andere Verbrauchsmaterialien müssen aus eigener Tasche gezahlt werden.

In Maraba Loko im Bundesstaat Nasarawa leben der Reifen­reparateur John Ishaya und seine Frau Monica mit ihrem Sohn Destiny, der an Sichelzellenanämie leidet. Ishaya sagt, er habe vor der Hochzeit keine Ahnung von Genotyptests gehabt. Seit seinem zweiten Lebensjahr ist Destiny permanent krank, braucht Bluttransfusionen und muss oft monate­lang in die Klinik. „Wir haben etwa 1000 Dollar ausgegeben. Ich musste mein Land verkaufen“, sagt Ishaya. Mit einem Monatseinkommen von etwa 14 Dollar ist die Familie auf Spenden angewiesen. „Wenn wir die Zeit zurückdrehen könnten“, sagt Ishaya, „hätte es diese Ehe nicht gegeben. Das Leid ist zu groß.“

„Sie sehen uns nur als halbe Menschen“

Eine zusätzliche Belastung ist, dass es in ganz Nigeria soziale Diskriminierung gibt. Menschen werden wegen einer Erkrankung stigmatisiert, die sie nicht beeinflussen können; viele werden in der Schule, bei der Arbeit und sogar in der eigenen Familie ausgegrenzt.

Das Leid der in Abuja lebenden 27-jährigen Shamsiya, ­Beamtin und Mutter eines Kindes, begann früh. Weil sie als Kind oft krank war, bezeichneten Verwandte sie als „Dschinn“ – als bösen Geist – und behandelten sie entsprechend. „Die Leute rieten meiner Mutter, mich zum Fluss zu bringen“, erzählt sie. „Sie sagten, wenn ich wirklich besessen wäre, würde ich in den Fluss steigen und nie wieder zurückkehren.“

Statt medizinische Hilfe zu erhalten, musste sie sich spirituellen Ritualen unterziehen: Man blies ihr Rauch in die Nase, rieb Substanzen auf ihren Körper, sie suchte spirituelle Lehrer*innen und Kräuterkundige auf. Selbst als es ihr immer schlechter ging, wurde sie zweimal fälschlicherweise als Genotyp AA getestet.

Erst nachdem ihre Familie nach Abuja gezogen war, wurde bei ihr korrekt der SC-Genotyp diagnostiziert. Doch die Stigmatisierung endete nicht mit der Diagnose. In der Nachbarschaft und bei der Arbeit wurde Shamsiya wegen ihrer Erkrankung ausgegrenzt. „Das belastete mich so sehr, dass ich manchmal nicht zur Arbeit gehen oder unter Menschen sein konnte. Sie sehen uns nur als halbe Menschen, als würden wir nicht genauso funktionieren wie andere Menschen“, sagt sie. 

Shamsiya berichtet, dass ihre Arbeitskolleg*innen implizit ihr Können infrage stellen – und dass selbst Patient*innen einander bisweilen gegenseitig stigmatisieren. So würden manche Patient*innen mit Genotyp SS andere Patient*innen mit Genotyp SC abtun als „keine echten Sichelzellenkranken“.

Nigerias Bemühungen zur Bekämpfung der Sichelzellkrankheit

Nigerias Kampf gegen die Sichelzellenanämie wird von der 1989 gegründeten Abteilung für nichtübertragbare Krankheiten (NCDs) koordiniert, erklärt Alayo Sopekan von der NCD Control Division. Nachdem eine nationale Erhebung 1990 ergeben hatte, dass rund 25 % der Nigerianer*innen das Sichelzellen-Gen in sich tragen, richtete die Regierung eine eigene Abteilung dafür ein. Sie startete Aufklärungskampagnen gegen Stigmatisierung und Fehlinformation.

Ein wichtiger Durchbruch gelang 2010 mit der Einführung der „Nationalen Leitlinien zur Prävention, Bekämpfung und Behandlung der Sichelzellenanämie“ – Nigerias erstem umfassenden Rahmenwerk. Landesweit wurden sechs Kom­petenzzentren eingerichtet, um eine frühzeitige Diagnose bei Neugeborenen und ihre umgehende Versorgung zu ermöglichen – einschließlich Routineimpfungen etwa gegen Polio, prophylaktischer Medikation und Screening von Schlaganfallrisiken. Zudem wurden Schulungshandbücher erstellt, um Mitarbeitende der primären Gesundheitsversorgung bei der Durchführung von Neugeborenenscreenings zu unterstützen, vor allem in ländlichen Gebieten.

Später wurde die Sichelzellenanämie in die umfassendere nationale Strategie zur Bekämpfung nichtübertragbarer Krankheiten integriert. Dazu gehören Prävention, Behandlung, die Schulung von Personal und Langzeitpflege. Laut Sopekan hat sich die Regierung jedoch einer gesetzlichen Verpflichtung zur Genotypisierung widersetzt – aus Sorge, dies könnte zu Diskriminierung führen.

Derweil wurde vergangenen August verkündet, dass ein Gesetzentwurf zur Einrichtung eines nationalen Sichelzellenzentrums die zweite Lesung passiert habe. Im Oktober berichteten nigerianische Medien, dass der Senat plane, landesweite Forschungs- und Behandlungszentren für Sichelzellenanämie einzurichten. Kostenpunkt: rund 3,5 Millionen Dollar. Neben diesen Initiativen des Gesetzgebers gibt es Forschungsbemühungen seitens der Universität Abuja und internationaler Partner.

Nach wie vor zu wenig Bewusstsein 

Die Sichelzellenanämie in Nigeria ist nach wie vor eine große Bürde, da vielen jungen Menschen der eigene Genotyp nicht bekannt ist, wie Ayoola Olufemi erklärt. Er ist Direktor für Gesundheit und Soziales bei der National Orientation Agency – der Behörde, die dafür zuständig ist, Regierungspolitik zu kommunizieren. „Unsere Bevölkerung besteht zu 40 bis 50 % aus jungen Menschen. Daher ist es wichtig, dass sie über die Sichelzellenanämie Bescheid wissen, damit sie fundierte Entscheidungen treffen können, wenn sie heiraten möchten“, sagt er.

Wie Olufemi betont, nutzt die Regierung Radio- und Fernsehspots, Informations- und Aufklärungsmaterialien, Social Media sowie Initiativen zur Sensibilisierung der Bevölkerung, um das Bewusstsein für die Genotypen zu fördern. Außerdem verbreiteten viele Teilnehmende dieses Wissen in ihren Gemeinschaften.

Heutzutage bieten besonders die sozialen Medien wichtige Plattformen dafür. Ehe sie im Juni 2025 starb, nahm ­Edhughoro Ejiroghene Onome – bekannt als Ejiro – ihre ­Erkrankung als Motivation, sich zu engagieren. Als Journalistin und Aktivistin im Kampf gegen die Sichelzellenanämie veröffentlichte sie unbearbeitete Videos, in denen sie ihre Leiden zeigte. 

Ihr Tod, wie auch der von Joy Mari Wujat, einer Anwältin und Mutter, die 27-jährig in derselben Woche verstarb, entfachte die öffentliche Empörung über die schlechte Versorgung von Menschen mit Sichelzellenanämie in Nigeria neu. Auch Joy hatte ihre Probleme online geteilt.

Solange Nigeria seine Gesundheitsvorschriften nicht verschärft, in die Qualitätssicherung von Laboren investiert und voreheliche Genotypisierungstests zur Pflicht macht, werden sich solche vermeidbaren Tragödien weiterhin ereignen.

Munyal Manunyi ist eine investigative Journalistin in Abuja, Nigeria. 
talkmunyal@gmail.com